Sfingolipider

Sfingolipider (sphingolipider) er bygget opp av aminoalkoholet sfingosin, og ikke glycerol som i vanlige lipider. Sfingolipider inngår i membraner, samt i myelinskjeden rundt nevroner. Alle sfingolipider blir laget fra aminosyren L-serin og en fettsyre-CoA. De forskjellige sfingolipidene varierer med type fettsyre og hodegruppen til serin på karbonatom 1 og N-acylering av C2-amminet og som danner ceramider.

Sfinfgosin har et polart hode med en aminogruppe og en lang upolar hydrokarbonhale. Sfingosin kan blir fosforylert av en kinase og danen sfingosin-1-fosfat som virker som et signalstoff.  Hvis aminogruppen danner en amidbinding med syregruppen til en fettsyre dannes ceramid. Sfingomyelin har en polar gruppe med fosfokolin eller fosfoetanolamin. Et cerebrosid er et seramid påhektet et monosakkarid som polar gruppe, enten glukose eller galaktose. Gangliosider er ceramid med en polar gruppe som kan være et oligosakkarid, som også inneholder sialinsyre.

Biosyntese av sfingomyelin

Koenzym-A derivatet av palmitinsyre, palmitoyl-CoA reagerer med aminosyren serin i en dekarboksyleringsreaksjon og danner 3-ketodihydrosfingosin, katalysert av serin-palmitoyl-CoA transferase med pyridoksalfosfat som kofaktor

palmitoyl-CoA + serin → 3-ketodihydrosfingosin + CoASH + CO2  

Enzymet 3-ketodihydrosfingosin reduktase omsetter 3-ketodihydrosfingosin til sfinganin (dihydrosfinganin):

3-ketosfingamin→ sfinganin (dihydrosfinganin)

Fosforylering av sfinganin katalysert av sfingosin kinase lager sfinganin-1-fosfat:

sfinganin → sfinganin-1-fosfat

Sfinganin 1-fosfat blir omdannet til fosfoetanolamin og heksadekanal katalysert av sfinganin 1-fosfat lyase:

sfinganin→ fosfoetanolamin + heksadekanol

Sfinganin kan alternativt bli omdannet til dihydrocramid katalysert av dihydroceramid syntase:

sfinganin → dihydrocramid

Dihydrocermid blir videre omsatt til ceramid katalysert ceramid desaturase

Cermid kan blir omdannet til sfingomyelin, sfingosin eller glykosfingolipider

ceramid → sfingomyelin

ceramid → sfingosin

ceramid → glykosfingolipider

Cerebrosider er glykosfingolipider og inneholder et monosakkarid (glukose, galaktose) i glykosidbinding til ceramid. Galaktosylceramider finnes i hjernen og alt nervevev, inkludert i myelinskjeden og nevroglia (oligodendrocytter). I milt og røde blodceller er det glukosylcermider, og finnes også i huden. Glukosylcermider forekommer hos både sopp, planter og dyr.   

Hos planter finnes fytoceramid  og fytosfingosin.

Sfingolipider

Sfingolipider

Tilbake til hovedside

Publisert 9. mars 2017 14:34 - Sist endret 9. feb. 2023 13:02