ABC-transportproteiner

ABC-transportører.  "ATP Bindende kassett  transportører", ATP-bindende kassette med et ABC-domene på proteinet. En stor familie av transmembranproteiner hos prokaryoter og eukaryoter som bruker ATP til å frakte stoffer over cellemembraner.

ATP-bindende kassette transpørterer er en stor proteinfamilie med transportproteiner som finnes hos alle eukaryoter og prokaryoter, med lang evolusjonær historie. ABC-proteiner er transmembranproteiner og består vanligvis av flere subenheter. Inneholder ATPase som gir energi til tranportprosessen i ABC-proteinene. Enkeltbasepolymorfier i ABC-gener kan gi opphavsykdommer hos mennesker:  ABC-transportører er en evolusjonært gammel proteingruppe. De finnes som importører (innfluksere), eksportører (effluksere), og noen deltar i reparasjon av DNA. ABC-transportørene frakter lipider, steroler, vitaminer, primær- og sekundærmetabolitter, samt legemidler og andre fremmedstoffer.  

ABC-transportproteiner i planter

 I planter finnes det åtte typer ABC-transportører: ABCA, ABCB, ABCC, ABCD, ABCE, ABCF, ABCG, ABCI, mens ABCH ikke er funnet i planter. ABC-proteiner i planter frakter blant annet stoffer fra sekundærmetabolismen (alkaloider, terpendoider, polyfenoler).som gir beskyttelse mot herbivore og patogener . Det finnes mange hundre forskjellige  ABC-transportører  koblet til ATPaser av P-type, som bruker kjemisk energi (ATP) til å frakte organiske molekyler over plasmamembranen og vakuolemembranen (tonoplast), for eksempel antocyaniner, fytoaleksiner, voks til kutikula, nedbrytningsprodukter fra klorofyll eller fremmedstoffer (xenobiotika) bundet til tripeptidet glutathion katalysert av glutathion transferase.

ABC-proteiner i dyr

ABC-proteiner er ATP-bindende kasett er en gruppe transmembranproteiner virker som pumper som frakter stoffer inn i celler (innfluks) eller ut av celler (effluks). Det humane genom inneholder gener for 49 ABC-proteiner Hydrolyserer ATP og bruker energien til transport av molekyler i lever, tynntarm, nyrer, placenta, blod-hjernebarriære. Består av to transmembrandomener (TMD)og to nukleotidbindende domener (NBD) organisert forskjellig i de forskjellige ABC-proteinene TMD-NBD-TMD-NBD. TMD kjenner igjen substratet og deltar i translokasjon. TMD-NBD-TMD-NBD kan alle være i samme proteinkjede  som i MDR P-glykoproteiner eller ved sammenkobling (dimerisering( to halvdeler  av ABC TAP1 (ABCB2) og TAP2 (ABCB3).. 

Peroksisom ABC-transportørene er halve ABC-transportører (ABCD1) og  adrenoleukodystrofirelatert protein (ALDRP, ABCD2), samt  peroksisomalt membranprotein (PMP70, størrelse 70 kDa, ABCD3) og  hører med til underklasse D. ABCD1-3 har signalpepeptider som kanaliserer dem til peroksisomene. ABCD4 finnes I membrane til lysosomer, men mangler signalpeptid.  

ATP-bindende kasett transportør  underfamilie A (ABCA) finnes bare hos eukaryoter. ABCA4 er vevsspesifikk i netthinnen (retina) hos mennesker i tilknyting til røde fotoreseptorer. Mutasjon i genet ABC4 gir Stargardts sykdom med degenerering av makula (dystrofi).

Tilbake til hovedside

Publisert 4. feb. 2011 10:03 - Sist endret 5. des. 2022 15:21