Mitokondrium

Mitokondrium fl.t mitokondria, mitokondrier (gr. mitos - tråd; chondros - korn) - Cellenes "energifabrikker", omgitt av to enhetsmembraner. Organelle hos eukaryoter som inneholder enzymene til Krebs syklus (trikarboksylsyresyklus) og elektrontransportsystemet for aerob (oksidativ) respirasjon.

Energifabrikkene i cellene. Mitokondrier deltar i aerob respirasjon, og inneholder således sitronsyresyklus og elektrontransportkjede, og produserer ATP via oksidativ fosforylering. Mitokondriene deltar også i fotorespirasjon, fettsyreoksidasjon og glukoneogenese. Mitokondriene er omgitt av to membraner. Yttermembranen er permeabel for små molekyler og inneholder få enzymer, i motsetning til innermembranen som omgir mitokondriematriks. Innermembranen har rørformete tubulære innbuktninger, cristae, som øker overflaten og inneholder  proteinene i elektrontransportkjeden og ATP syntase. Mellom disse to membranene er det et hulrom som spiller en fundamental rolle i kjemiosmotisk dannelse av ATP. Evolusjonsmessig har mitokondriene opprinnelse fra α-proteobakterier. Proteobakterier er en stor gruppe med mange variasjoner. Formen på mitokondriene er fra runde til elipseformete med størrelse 1 x 1 til 3 µm, og de deler seg ved todeling (binær fisjon). Mitokondriene har eget mitokondriegenom.  Det kan være hundre eller flere mitokondrier i en metabolsk aktiv celle.

Elektroner driver protontransporten i mitokondriemembranen slik at det kjemioosmotisk lages ATP. Diameteren til et mitokondrium er ca. 1 mikrometer. Mitokondrienes indre membransystem, cristae, kan deles i tre hovedformer: skiveformede, plateformede og rørformede.

Mitokondrier  og kloroplaster er semiautonome energiproduserende organeller  dannet fra endosymbionter, og begge inneholder prokaryote 70S ribosomer. Det er flere mitokondrier per celle, men planter har færre mitokondrier per celle enn dyr. Antallet er avhengig av metabolsk aktivitet og det er mange mitokondrier i lukkeceller.

Mitokondrier kan fusjonere og danne nettverk.  Sirkulært mitokondrie-DNA (mt-DNA, størrelse ca. 200 kbp , større enn hos dyr) finnes i et område kalt nukleoid. DNA-replikasjonen i mitokondrier og plastider er avhengig av cellekjernen.  Det er færre mt-DNA når cellen blir større. Mitokondriene deler seg ved fisjon. Mitokondrier omgitt av glatt yttermembran. Cristae er folding av innermembranen. I matriks er enzymer i  Krebs-syklus (trikarboksylsyresyklus, sitronsyresyklus). De fleste enzymer i Krebs-syklus lages i kjernen og importeres fra cytosol til mitokondriene. Innermembranen består av 70% protein, fosfolipider (cardiolipin), enzymer  og transportproteiner. Innermembranen er impermeabel for protoner (H+).  H+  kan danne en elektrokjemisk gradient og kommer bare gjennom innermembranen via membrankanalen i H+-ATPsyntase. Mitokondriene kan inneholde gener for cytoplasmatisk hannsterilitet.

Mitokondrium

Mitokondrier og respirasjon

Mitokondrier og kloroplaster er semiautonome energiproduserende organeller dannet fra endosymbionter og de deler seg ved fisjon. Mitokondrier med variabel form er omgitt av en glatt yttermembran. Den indre mitokondriemembranen er foldet ved invagineringer, danner cristae. Den indre membranen inneholder ca. 70% protein, fosfolipider (fosfatidylkolin eller fosfatidyletanolamin), enzymer, transportproteiner og elektrontransportkompleksene i respirasjonskjeden. Den indre membranen er impermeabel for protoner (H+),  slik at H+ kommer bare gjennom membranen via H+-ATPase.  Det indre matriks i mitokondriene inneholder enzymene i Krebs-syklus. De fleste enzymene i Krebs-syklus kodes fra  cellekjernen og importeres fra cytosol. Mitokondriene kan fusjonere og danne nettverk.  Mitokondriene er ca 1-3 μm lange og ca. 0.5-1 μm i diameter. Planter har færre mitokondrier per celle enn dyr. Antall, 50-200 stykker per celle, avhenger av metabolsk aktivitet. Det er mange mitokondrier i lukkecellene.   Mitokondriene inneholder sirkulært DNA (mtDNA) med størrelse ca. 200-2400 kbp i et området kalt nukleoid, og mtDNA i planter er større enn det man finner i dyr. I pattedyr koder 16kbp mtDNA for 13 proteiner, men i Arabidopsis koder mtDNA for 35 proteiner. MtDNA koder for tRNA, rRNA og ribosomproteiner, samt flere subenheter i kompleksene i respirasjonskjeden.  Mer enn 2000 proteiner lages i cytosol og importeres til mitokondriene. Mitokondriene har polyploidi, og det blir færre mtDNA når cellen blir større og mitokondriene deler seg.  DNA replikasjonen i mitokondrier og plastider er avhengig av cellekjernen. Mitokondriene inneholder prokaryot 70S ribosomer.    Det kan finnes fra 100-3.000 mitokondrier per celle.

   Translasjon i plantemitokondrier følger strikt universell genetisk kode, forskjellig fra andre eukaryoter som har avvikende kodoner. Mitokondrie DNA har RNA-editering som gir endring i nukleotidsekvens, og det finnes signaler som styrer mRNA stabilitet. Mastersirkel mtDNA splittes i mindre subgenomsegmenter og gener kan nedreguleres ved å minske antall kopier av segmentene. Proteinaktivitet kan bli regulert på posttranslasjonsnivå via degradering.

Det lages nye mitokondrier via deling. Den indre membranen er foldet i cristae som går inn i organellen og inneholder ATP syntase. Den ytre membranen er relativt fritt permeabel for mindre molekyler via poriner (proteinkanaler). Mitokondriene inneholder enzymene for sitronsyresyklus og elektrontransportørene for oksidativ fosforylering. Cardiolipin er et fosfolipid i den indre mitokondriemembranen. Mitokondrier og kloroplaster har vanligvis maternal nedarving, men hos gymnospermer kommer kloroplaster fra spermceller.

Tilbake til hovedside

Publisert 4. feb. 2011 10:36 - Sist endret 3. apr. 2019 11:17