Prioner

Infektiøse proteinpartikler eller proteinmolekyler. Nå i det seinere også i formbindelse med skrantesjuke hos hjortedyr.

Prioer er infektiøse proteiner som ikke inneholder nukleinsyrer, og ble oppdaget av Stanley Prusiner. Prionproteiner (PrP, protease resistent protein) er sialoglykoproteiner med molekylvekt fra 27.000-30.000 daltons (PrP27-30).Dyr har et gen som koder for et prion med 208 aminosyrer, men noen ganger blir det dannet en form av prionet som akkumuleres i hjernen. Prionproteiner kan polymeriseres til stavformete strukturer kalt amyloid. Amyloidfibriller avsettes i og mellom celler i hjernen og forårsaker en rekke degenererende hjernesykdommer som Cretuzfeldt-Jakob, Kuru, og Alzheimers sykdom. Immunsystemet reagerer ikke på prionproteinene, og det er en infeksjonstid på mange år. Amyloidfibrillene gjør at neuroner ødelegges ved apoptose. Sauer får  skrapie, og  kveg får BSE (bovin spongiform encephalopati).  Man regner med at BSE har oppstått ved at dyrekadavre ble oppmalt og brukt som dyrefor.  En BSE-epidemi rammet Storbritannia med tilhørende kvegbål. 

PRNP er et gen hos mennesker som koder for prionprotein. Prionproteiner finnes i flere former hvor PrPC er den vanlige isomeren, men hvor det kan skje konformasjonsendringer relatert til sykdomstilstander. .  

   Stanley Prusiner fikk nobelprisen i 1997 for sitt arbeid med prioner (protein infektiøs partikkel) som får vanlige proteiner til å folde seg annerledes, proteiner som kan gi hjernesykdommer som scrapie hos sau, kugalskap hos kyr og en variant av Creutzfeldt-Jacobs hos mennesker, samt Kuru hos menneskeetere på Borneo. Det er likhetstrekk mellom disse hjernesykdommene og Alzheimers sykdom som gir presenil demens.

Alois Alzheimer oppdaget i 1907 en neurologisk forandring i hjernen hos en relativt ung kvinne som hadde hukommelsestap. Hos personer med Alzheimers sykdom  finnes en bit av et større protein i cellemembranen i hjernen som et β-amyloid mellom cellene. β-amyloid har fått navnet siden proteinet binder farger som også farger stivelse. I tillegg finnes fibriller inne i cellene, og opphopning av amyloid-beta-peptider (amyloidhypotesen). Man spekulerer om et cellulært prionprotein (PrPc) og tau-prioner kan være medvirkende. 

Tilbake til hovedside

Publisert 14. jan. 2019 13:38 - Sist endret 6. mars 2020 14:30