Den kjemiske sammensetningen av aggregatene i lipofuscingranulene varierer med type cellevev og finnes blant annet i lever, hjerte og hjerne.Lipofuscingranuler blir ikke nedbrutt eller fjernet via eksocytose og akkulumulerer i lysosomer eller cytoplasma i cellene. Noen typer lipofuscingranulerer et resultat av normal aldringsprosessen med melanin- og lipofsucinrike flekker på soleksponerte områder på huden, håndryggen, armer eller ansikt o g går under navnet «leverflekker» eller «aldersflekker». Noen typer er resultat av omsetningen i lysosomer, eller bli dannet i cytosol i celler og med økende alder. Noen lipofuscingranuler, også kalt ceroid lipofuscin, kan bli laget i nerveceller i det perifere nervesystemet og gi nevrodegenerative sykdommer (lipofuscinose). kan også bli dannet i netthinnen ved sterkt sollys som danner bis-retinoid N-retinyl-N-retyliden -etanolamin (A2E), en bestanddel i lipofuscin som medvirker i aldersrelatert makuladegenerasjon og lysinduserte oksidative skader (fotosensitisering) med nedbrytning av retinalt pigmentepitel. A2E er et biprodukt i synsprosessen som deltar i resirkulering av kromoforen 11-cis-retinal laget fra to molekyler trans-retinal og fosfatidyletanolamin Lipofusciner finnes også i hjertemuskel hos eldre, og i endokrine kjertler. Lipofuscinpartikler i lysosomene kan blokkere for proteinnedbrytning i proteasomer, autofagi og transport via cytoskjelettet. A2E i ipofuscin kan virke som en fluorofor og påvises med eksitasjon med ultrafiolett lys bølgelengde ca. 330-380 nanometer (nm) som gir emitert fluorescenslys i et bredt fluorescensspektrum med maksimum ca. 578 nm.
Noen mener at protein-lipidaggreagatene i lipofuscinpartiklene i tillegg til i naturlig aldring kan virke slik som proteinaggreatene β-amyloid, tau og α-synklein i Lewylegemer i nevrodegenerative sykdommer.
CLN-proteiner
CLN proteiner (CLN- ceroid lipofuscinose nevral) er kodet av tretten forskjellige GLN-gener, og er en familie med transmembranproteiner, assosierte membranproteiner, samt proteiner lokalisert i endoplasmatisk retikulum og lysosomer. CLN-proteiner deltar i autofagi, intracellulær transport og signaloverføring. Mutasjoner i GLV-gener kan gi mange forskjellige sykdommer. Proteinet CLN3 er et lysosom endosomalt transmembranprotein som deltar i funksjonen av lysosomer. Mutasjon i genet for CLN5 (nevral ceroid lipofuscinose protein 5) gir genvarianter som skader nervesystemet også kalt Batten-sykdom.
Lysosomer
Den belgiske biologen og nobelprisvinneren Christian de Duve (1917-2013 oppdaget i 1955 lysosomer, organeller omgitt av en membran som har en livsviktig funksjon i nedbrytning og resirkulering av både ekstracellulært og intracellulært materiale. deltar i autofagi, apoptose, og reparasjon av skadete cellemembraner. Inneholder mange forskjellige sure hydrolaser Alle proteinene i lysosomer blir laget i endoplasmatisk retikulum og transportert via vesikler til lysosomene. Proteiner som skal nedbrytes blir merket med ubiquitin via det endosomale sorteringskomplekset som trengs for transport (ESCRT). Endosomer kan smalte sammen med lysosomer. Lysosomer amvirker med autofagosomer. Fusjon mellom et autofagosom og lysosom kan gi et autolysosom. Lysosomer deltar i nedbrytning av makromolekyler og sender molekylære signaler til cellekjernen for å opprettholde homeostase.
Vanlig mekanisme for å opprettholde riktige mengder proteiner i en celle (cellulær proteostasis) er at blir proteiner merket med ubiquitin og nedbrutt i proteasomer, foldet av varmesjokkproteiner som virker som chaperoner, samt fjerning av protein og rensing av celleinnhold ved autofagi styrt av lysosomer og chaperoner. Med økende alder på kroppen blir det flere feilpakkete proteiner hvor ytre hydrofobe områder på proteinet kan danne komplekser med perinukleære proteiner og danner aggregater kalt aggresomer.